RETINOBLASTOMA

O retinoblastoma é ainda hoje pouco conhecido na sociedade, tanto pela sua raridade quanto pela dificuldade de imaginar, de pensar que tal doença possa atingir uma criança. Na tentativa de suprir a falta de conhecimento, de esclarecer possíveis idéias errôneas e orientar pais de recém-nascidos, seguem algumas informações objetivas.
Milhões de diferentes células constituem o corpo humano: células do sangue, células da pele, células dos músculos, células dos ossos e assim por diante. Novas células são produzidas constantemente através da divisão de cada célula em duas - é desta forma que células velhas são repostas por novas. Neste processo, às vezes, alguma célula sofre uma alteração e, a partir daí, começa a multiplicar-se desordenadamente, produzindo células cujo funcionamento não é normal, levando à formação de um tumor maligno.
O grande perigo do retinoblastoma é que esse tumor é sempre maligno e além de causar a perda da visão, pode matar. Por isso o alerta para que qualquer pessoa que note alguma anomalia nos olhos de uma criança conduza-a diretamente a um especialista. Segundo a oftalmologista, as chances de hereditariedade da doença são de 40% a 50%.

O QUE É RETINOBLASTOMA?

O retinoblastoma é um tumor maligno originário de células da retina, que é a membrana do olho sensível à luz. Pode estar presente já ao nascimento, mas em geral aparece até os dois anos e meio de idade. A apresentação mais comum do retinoblastoma é o reflexo pupilar branco ou o reflexo do olho de gato, chamado de leucocoria. O reflexo branco da pupila, normalmente preta, representa o reflexo da luz sobre a superfície do próprio tumor. Este sinal, muitas vezes, só pode ser notado em algumas posições do olhar à luz artificial, quando a pupila estiver dilatada ou em fotos, quando a luz do flash bate sobre os olhos.Outros sinais podem estar associados ao retinoblastoma: estrabismo, dificuldade visual, aparência anormal do olho, glaucoma, inflamações. O tumor pode acometer um ou ambos os olhos.
O retinoblastoma, quando diagnosticado precocemente, é uma doença curável, inclusive com a preservação da visão. Por outro lado, quando detectado tardiamente, é uma doença contra a qual há poucas chances de resultados favoráveis e, certamente, os efeitos temporários ou permanente, decorrentes do tratamento, são graves, podendo até comprometer a vida.
Mais de 90% dos casos foram percebidos pelos pais. Ao perceberem, desde o nascimento, qualquer anormalidade nos olhos de seu filho, procurem um oftalmologista (médico especializado em visão). É importante saber que exames oftalmológicos podem ser feitos a partir do primeiro dia de vida da criança.
Pais, vocês têm um papel fundamental ! Procure sempre levar seu filho a um pediatra ou melhor mesmo a um oftalmologista. Meu neto foi ao pediatra somente no primeiro ano de vida e por se apresentar sempre saudável achamos que não seria necessário um acompanhamento.

Em caso de dúvidas, procure:
TUCCA - Associação para crianças e adolescentes com tumor cerebral
Tel.: 0800-7704665 ou acesse o site www.tucca.org.br

Para melhor entendimento sobre a doença, a oftalmologista Maristela Palazzi, do Boldrini, responde abaixo a algumas perguntas:
 
1. O que é o Retinoblastoma?
Dra. Maristela Palazzi (MP) - O retinoblastoma é o principal câncer ocular infantil, que ocorre, na maioria dos casos, nos primeiros anos de vida. É um tumor primário que pode afetar um ou ambos os olhos.

2. Qual é a manifestação inicial deste tumor?
MP - A principal manifestação clínica do tumor é a pupila branca ou leucocoria, como é definida pelos médicos.

3. Quando a “menina dos olhos” parece branca sempre significa retinoblastoma?
MP - Não, nem sempre. A pupila branca ou leucocoria, nem sempre indica a presença de um retinoblastoma. Quando a pupila se apresenta esbranquiçada (leucocoria), sob qualquer iluminação e podendo ser vista em qualquer posição do olhar, é sinal indicativo de alguma condição anormal dentro do olho. Entre as doenças do olho que podem manifestar-se através da leucocoria, está o retinoblastoma.

4. O retinoblastoma apresenta algum sinal ou sintoma que antecede a leucocoria?
MP - A maioria dos pacientes tem como manifestação inicial a pupila branca (1º sinal) ou o estrabismo. Detectar a doença antes destes sinais só é possível através do exame de fundo de olho, realizado pelo oftalmologista.

5. O brilho branco no olho, que pode aparecer em uma fotografia, sempre indica retinoblastoma?
MP - Não. Existem outras doenças do olho que podem manifestar-se através do brilho branco. O brilho branco pode ser detectado em algumas situações em um olho normal. Neste caso, o brilho branco corresponde ao reflexo do flash incidindo sobre o nervo óptico normal, que apresenta coloração clara contrastando com o vermelho alaranjado da retina.

6. A fotografia sempre vai revelar a presença de um retinoblastoma?
MP - Nem sempre. A detecção do tumor, através de seu reflexo, em uma fotografia, depende de sua localização e tamanho. Tumores muito pequenos e de localização periférica não serão detectados em uma fotografia.

7. O que causa o retinoblastoma?
MP - Este tipo de câncer é causado pela alteração de um gene situado no cromossomo 13, cromossomo responsável pelo controle da divisão das células da retina, entre outras funções. Em 60% dos casos a anormalidade está presente apenas nas células da retina e, assim sendo, o paciente apresenta a forma não-hereditária do tumor.

8. Uma criança pode nascer com retinoblastoma?
MP - Sim. Os casos hereditários em geral aparecem antes do primeiro ano de vida, enquanto os casos não hereditários manifestam-se ao redor dos dois anos e meio. Cerca de 40% dos casos apresentam a forma hereditária do tumor e o paciente carrega a alteração genética em todas as suas células, podendo transmiti-la a seus descendentes.

9. O retinoblastoma pode afetar outras faixas etárias?
MP – Sim, mas o seu aparecimento é muito raro após os sete anos de idade.

10. Qual o exame capaz de diagnosticar o retinoblastoma?
MP - O principal e também mais simples recurso utilizado para diagnosticar o tumor é o exame de fundo de olho, realizado pelo oftalmologista, após dilatação de ambas as pupilas com colírio. Trata-se de um exame não-invasivo, ou seja, não envolve riscos para a criança.

11. É necessário fazer exame de fundo de olho em uma criança recém-nascida?
MP - Eu diria que esta é a situação ideal para se ter a chance de realmente detectar precocemente este tipo de tumor. Se houver outros casos na família, o exame é obrigatório e deverá ser realizado nos primeiros dias de vida e repetido periodicamente nos primeiros anos. Não havendo história familiar, o exame poderá ser realizado, por exemplo, aos seis meses e repetido com um ano e com dois anos.

12. O retinoblastoma é sempre um tumor maligno?
MP - Sim. Se não for tratado, na maioria das vezes, tem a capacidade de crescer progressivamente, invadir outros órgãos e levar a óbito.

13. O retinoblastoma compromete apenas um olho?
MP - Na maioria dos casos (75%) o comprometimento é de apenas um olho e, por isso, o tumor é chamado de retinoblastoma unilateral. Em 25% dos casos, ele compromete os dois olhos (retinoblastoma bilateral). O comprometimento bilateral nem sempre é simultâneo, isto é, o aparecimento do tumor no segundo olho pode ocorrer semanas ou até meses após o diagnóstico inicial.

14. Retinoblastoma é uma doença hereditária?
MP - Cerca de 15% dos casos unilaterais e todos os casos bilaterais são hereditários.

15. Como saber se o retinoblastoma é hereditário?
MP - Algumas características do tumor e da história clínica e familiar do paciente podem indicar se o tumor é hereditário. Entretanto, em muitos casos, apenas exames genéticos podem comprovar o caráter hereditário do tumor.

16. A criança com leucocoria (pupila branca) vai perder a visão?
MP - Nem sempre. Quanto mais precoce for o diagnóstico e, conseqüentemente, o tratamento, maior a chance de preservação da visão.

17. O tratamento do retinoblastoma implica na remoção do globo ocular?
MP - A remoção do globo ocular só é necessária nos casos em que o tumor se apresenta grande demais para ser tratado por outros métodos conservadores, como o congelamento (crioterapia) e a laserterapia. Atualmente o tratamento do retinoblastoma combina o uso da quimioterapia com métodos conservadores. Os esquemas de tratamento atuais têm propiciado resultados surpreendentes, permitindo a conservação de muitos olhos que se acreditava não serem passíveis de preservação.

18. O tratamento do Retinoblastoma no Brasil é comparável ao realizado em países do primeiro mundo?
MP - Podemos dizer que alguns Centros no Brasil dispõem dos mesmos recursos tecnológicos utilizados no tratamento em países mais desenvolvidos e também contam com profissionais habilitados e experientes.

19. Qual é a incidência do retinoblastoma?
MP - Estima-se que ocorram cerca de 5.000 casos ao ano no mundo. Este câncer acomete uma entre 15.000 a 30.000 crianças, nos primeiros anos de vida. Nos Estados Unidos, cerca de 350 novos casos são diagnosticados a cada ano. Estima-se que, a cada ano, o Brasil registre cerca de 150 novos casos de crianças com retinoblastoma.

20. Quais as chances de cura do retinoblastoma no Brasil?
MP - Quando o tumor é diagnosticado enquanto está restrito ao globo ocular, sem invadir o nervo óptico, as chances de cura se assemelham àquelas referidas nos países mais desenvolvidos, ou seja, são superiores a 90%. Entretanto, quando o tumor se estende além do globo ocular, a chance de cura se reduz de forma significativa. Infelizmente, a situação de tumor avançado ao diagnóstico reflete uma parcela significativa de casos no Brasil. Assim sendo, quanto mais precoce for o diagnóstico do retinoblastoma, maiores serão as chances de cura e de preservação da visão.

Conclusao de um estudo feito pelo departamentos de Pediatria e Oftalmologia do Hospital do Câncer até o ano 2000.
Nos últimos 20-30 anos a abordagem do retinoblastoma vem mudando radicalmente. A princípio, os tumores intra-oculares eram tratados ou com enucleação ou radioterapia externa e não se permitia outra opção terapêutica. Com o emprego da quimioredução para tratamento desses tumores, hoje, um número considerável de pacientes, consegue manter a visão, sem os efeitos colaterais tardios decorrentes do emprego muitas vezes desnecessário, da radioterapia externa. A exemplo das leucemias e tumor de Wilms(37), o retinoblastoma é uma das neoplasias que tiveram melhora da sobrevida com o emprego de quimioterapia.
Para os portadores de tumores extra-oculares, novos esquemas quimioterápicos são necessários para o aumento da sobrevida, bem como, o avanço nas áreas da engenharia genética e terapia gênica.
Com todos os avanços da Medicina, o diagnóstico precoce do portador de retinoblastoma ainda é o fator fundamental para o bom êxito da terapêutica e da sobrevida.

Fonte: Geocities

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